Фиброзирующий альвеолит: причины, диагностика и лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение интерстициальной ткани легких

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

отек интерстициальной ткани;
альвеолит (воспаление альвеол);
интерстициальный фиброз.

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы риска

В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

наследственная предрасположенность;
инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса);
аутоиммунные нарушения.

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

курильщики;
рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
фермеры, занимающиеся разведением птиц.

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

неспецифическая интерстициальная пневмония;
острая интерстициальная пневмония;
десквамативная интерстициальная пневмония;
обычная интерстициальная пневмония.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

Симптомы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок.

На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев.

К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

непродуктивный кашель;
боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
выраженная общая слабость;
похудение;
повышение температуры тела;
боли в суставах и мышцах;
характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолита

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

отеки;
набухание вен шеи;
диффузный цианоз;
кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Диагностика

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:

приглушенность тонов сердца;
тахикардия;
сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
симптом «треска целлофана» (крепитация).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.

Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:

общий и биохимический анализ крови;
рентгенографию;
компьютерную томографию;
спирометрию;
пикфлоуметрию;
электрокардиографию;
бронхоскопию;
открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.

Лечение

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
улучшение качества жизни пациентов.

Схема лечения включает:

противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
антиоксиданты;
антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
бронхолитики;
антикоагулянты;
оксигенотерапию.

Медикаментозное лечение улучшает состояние пациента

Показаниями к трансплантации легких являются:

снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
нарушения ритма и частоты дыхания;
выраженная гипоксемия;
снижение диффузной способности легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

легочная гипертензия;
дыхательная недостаточность;
частые бактериальные пневмонии;
рак легкого.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов.

При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет.

Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Профилактика

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:

отказ от курения;
своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: http://www.neboleem.net/idiopaticheskij-fibrozirujushhij-alveolit.php

Фиброзирующий альвеолит – причины, симптомы, диагностика и лечение

Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины и механизм развития фиброзирующего альвеолита

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы.

Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена.

Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Классификация фиброзирующих альвеолитов

Выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

альвеолиты фиброзирующие идиопатическиеальвеолиты экзогенные аллергическиеальвеолиты фиброзирующие токсические

Альвеолиты фиброзирующие идиопатические включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.

К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).

Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов.

По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие фиброзирующего альвеолита постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии.

Осложнения фиброзирующего альвеолита

Теченеие фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы- перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких.

Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»).

Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких.

Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита- повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок-2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом-3 степень – деструкция альвеол-4 степень – полное изменение структуры легочной ткани-5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев.

Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани-характерные нарушения функции внешнего дыханияналичие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»)-гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

возраст пациента старше 50 лет-постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках-продолжительность заболевания свыше 3 месяцев-крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью проводимого пульмонологом лечения фиброзирующего альвеолита является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз при фиброзирующем альвеолите

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Профилактика фиброзирующего альвеолита

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: http://healthyorgans.ru/organy-dykhaniya/lor/17904-fibroziruyushchij-alveolit-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Токсический фиброзирующий альвеолит: причины, симптомы, принципы диагностики и лечения

Врачи констатируют: зачастую больные с фиброзирующим альвеолитом попадают к ним на прием слишком поздно, когда опасный недуг уже успевает поразить большую часть легких.

Единственной мерой помощи в таких случаях становится трансплантация. Но, увы, и она доступна лишь немногим пациентам.

По каким же признакам можно заподозрить раннюю стадию заболевания и есть ли шансы на успешное излечение?

Почему и как развивается болезнь

При альвеолите воспаляются самые мелкие структуры легких – альвеолярные мешочки, в которых происходит газообмен. Отдельные участки нежных тканей отмирают и заменяются грубыми «заплатами», состоящими из фиброзных волокон. Из-за этого стенки легких становятся толстыми, малопроницаемыми. Вентиляция органа затрудняется, и у пациента развивается дыхательная недостаточность.

В зависимости от причин различают несколько форм заболевания: идиопатическую, токсическую и аллергическую. Токсический альвеолит возникает в результате прямого поражения легочной ткани химическими веществами. Это могут быть лекарственные средства или промышленные яды.

К наиболее распространенным лекарственным провокаторам относятся:

цитостатики и иммунодепрессанты (винкристин, метотрексат и др.),
противоопухолевые антибиотики (блеомицин),
противомикробные средства (фурадонин),
некоторые гипотензивные препараты (анаприлин),
ферменты (аспарагиназа),
кислород.

В число промышленных токсинов входят:

гербициды,
пластмассы,
раздражающие газы,
испарения тяжелых металлов.

Большую часть заболевших составляют пациенты, проходящие курс химиотерапии, а также работники вредных химических производств.

Быстрому развитию недуга способствуют:

возраст старше 60 лет,
прием высоких доз лекарственных средств,
сочетанное применение химио- и лучевой терапии,
наследственная предрасположенность к легочным заболеваниям.

Чем дольше воздействует негативный фактор, тем сильнее поражаются легочные ткани.

Клиническая картина

Заболевание может протекать по-разному. У одних пациентов сразу возникают тяжелая одышка, приступы сухого изматывающего кашля, поднимается температура тела. Такие острые проявления болезни обычно отмечаются при массивном вдыхании производственных токсинов.

А вот при приеме лекарственных средств недуг развивается постепенно, поэтому начало его зачастую остается не замеченным пациентом. Человек может покашливать, ощущать общую слабость, которую, как правило, списывает на обычную усталость.

Одышка поначалу беспокоит только после физических нагрузок, затем все больше нарастает. В конечном итоге пациент начинает ощущать нехватку воздуха даже в состоянии покоя. Со временем снижается вес, появляются боли в груди, суставах и мышцах.

Диагностика

Одного только осмотра и выслушивания жалоб пациента для постановки диагноза недостаточно. Чтобы не ошибиться с окончательным вердиктом, врач назначает комплексное обследование, которое включает в себя:

Рентгенографию грудной клетки. На снимках доктор обнаруживает легочную диссеминацию — точечные затемнения размером от 2 мм до нескольких сантиметров, разбросанные по всему органу. Более точную информацию о степени поражения тканей позволяет получить «объемный» рентгенологический метод – компьютерная томография (КТ).
Спирографию. С помощью специального прибора – спирометра – измеряют жизненную емкость легких и скоростные показатели дыхания.
ЭКГ. На поздних стадиях болезни у пациентов наблюдается увеличение правых отделов сердца.
Бронхоскопию. Под местным наркозом в бронхи вводят аппарат, на конце которого располагается крошечный микроскоп. Через него врач исследует поверхность дыхательных путей. Проведение процедуры позволяет исключить инфекционную или опухолевую природу заболевания.
Сдачу лабораторных анализов. Повышенный уровень СОЭ в крови указывает на наличие воспалительного процесса. Отсутствие изменений иммунологических показателей помогает отличить токсический альвеолит от других его разновидностей.
Торакотомию. Это операция, во время которой для анализа берется кусочек легочной ткани. При гистологическом его исследовании врач выявляет стадию болезни и на основании полученных данных подбирает рациональную терапию.

Результаты обследований оцениваются вкупе с клинической картиной заболевания.

Методы лечения

Первый этап терапии – устранение негативных факторов, провоцирующих развитие патологии. Чем раньше это удастся сделать, тем благоприятнее будет прогноз на выздоровление.

Следующий шаг – медикаментозное лечение. При выявлении болезни на ранней стадии назначаются кортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон). Препараты принимаются перорально в течение нескольких месяцев. Все это время больной должен находиться под постоянным наблюдением врача.

Высокие дозы стероидов ослабляют иммунитет, поэтому в период терапии пациентам необходимо избегать любых инфекций (отказаться от посещения людных мест и дальних поездок). Для предупреждения вирусных заболеваний рекомендуют пройти противогриппозную и антипневомококковую вакцинацию.

Если через 3 месяца гормонального лечения улучшений у больного не наблюдается, ему прописывают цитостатики. Препараты принимают с большой осторожностью, поскольку они являются одними из возможных провокаторов токсического альвеолита.

В тяжелых случаях больных направляют на трансплантацию легких. Показаниями к пересадке органа служат:

снижение жизненной емкости легких до 70 %,
одышка в состоянии покоя,
нарушение вентиляционной способности легких.

Профилактика

Известно, что токсическим альвеолитом заболевают в основном люди, принимающие цитостатики и противоопухолевые средства. Для них главной предупреждающей мерой является проведение рациональной химиотерапии. Необходимо избегать:

приема высоких разовых доз химиопрепаратов,
одновременного применения двух и более лекарств, обладающих токсическим действием на легкие.

С осторожностью таким пациентам следует использовать комбинацию химио- и лучевой терапии.

Работникам вредных химических производств в целях профилактики необходимо проходить регулярные обследования у пульмонолога.

Как отличить токсический альвеолит от аллергического, рассказывает программа «Жить здорово!»:

Источник: https://lor.propto.ru/article/toksicheskiy-fibroziruyushchiy-alveolit-prichiny-simptomy-principy-diagnostiki-i-lecheniya

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: симптомы и лечение, клиническая картина и диагностика

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или синдром Хэммена-Рича – редкое заболевание, поражающее преимущественно мужчин старше 50 лет.

С прогрессированием заболевания присоединяются такие осложнения, как гипертензия малого круга кровообращения и развитие легочного сердца. Легкие при этом плотные, красно-бурые с серыми полосами соединительной ткани, обнаруживаются и очаги эмфиземы.

Клиническая картина ИФА

Термин «идиопатический» в названии болезни означает, что точная причина возникновения заболевания не может быть установлена. Однако развитие этой болезни статистически связано с нарушениями аутоиммунных механизмов, что позволяет сделать вывод также и о генетической предрасположенности к развитию этой формы заболевания в результате случайной мутации или наследования генов.

Помимо прочего, выделяют следующие возможные причины развития ИФА:

курение на протяжение более чем 20 лет;
перенесенное острое респираторное заболевание вирусной природы (в том числе грипп);
длительное пребывание на опасном производстве, вдыхание газов, взвесей, (металлической стружки, пыли, плесени и т.д.);
заражение орнитозом от домашней или дикой птицы;
гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь – обратный заброс желудочного сока в область бронхов и легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обнаруживается больным не сразу. Пациенты не обращаются к врачу раньше, чем через 3 месяца после появления первых симптомов, т.к. проявления болезни принимаются ими за острое респираторное заболевание.

Иногда при тяжелом течении болезни встречаются случаи продуктивного кашля с гнойной мокротой, однако это также нетипично для этого заболевания.

С прогрессированием заболевания усиливается одышка. Сначала пациент испытывает трудности только во время интенсивных физических нагрузок или продолжительной ходьбы, связывая это с усталостью. Со временем ему становится трудно пройти даже один пролет по лестнице, затем – трудно пройтись.

На конечных стадиях фиброзирующего альвеолита пациент не может даже выговорить целую фразу и говорит короткими отрывистыми словами из-за нехватки воздуха.

Вместе с одышкой появляются внешние признаки развития заболевания, связанные с ухудшением состояния сердечно-сосудистой системы. К ним относятся:

слабость;
мышечные и суставные боли;
изменение цвета лица (цианоз);
расширение последних фаланг пальцев на руках («барабанные палочки»).

При выслушивании (аускультации) пациента через фонендоскоп на пике вдоха слышна крепитация (звук, похожий на хруст свежего снега или смыкающегося замка-молнии). По сравнению с типичной крепитацией при других заболеваниях легких (например, пневмонии) звук при ИФА более нежный и высокий.

С прогрессированием заболевания крепитация может аускультироваться не только в заднебазальных отделах легких, но и по всей площади на протяжении всего дыхательного цикла. Дыхание пациентов с ИФА обычно замедленное и менее выраженное, чем у здорового человека.

Источник: https://medic-online.net/120554/idiopaticheskiy-fibroziruyushhiy-alveo/