Симптомы и лечение облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Облитерирующий бронхиолит – заболевание из группы «болезней малых дыхательных путей», при котором поражаются бронхиолы – дыхательные пути диаметром менее 2-3 мм, не имеющие хрящевой основы и слизистых желез.

Различают терминальные и респираторные бронхиолы. Терминальные (мембранозные) бронхиолы относятся к воздухопроводящим дыхательным путям, их стенка содержит гладкомышечные клетки. Терминальные бронхиолы делятся на респираторные бронхиолы 1, 2, 3 порядка.

Респираторные бронхиолы 3 порядка разветвляются на альвеолярные ходы, которые ветвятся от 1 до 4 раз и заканчиваются альвеолярными мешками. Три генерации респираторных бронхиол, альвеолярные ходы и альвеолярные мешки составляют респираторный отдел, в котором происходит газообмен между воздухом и кровью.

Стенка респираторных бронхиол содержит реснитчатые эпителиальные клетки и альвеолоциты и не имеет гладкомышечных клеток. Количество реснитчатых клеток по мере ветвления респираторных бронхиол убывает и увеличивается количество нереснитчатых кубических клеток.

Респираторные бронхиолы относятся к переходным дыхательным путям, т.е. принимают участие и в проведении воздуха и в газообмене.

Площадь сечения малых дыхательных путей составляет 53-186 см3, что во много раз превышает площадь трахеи (3-4 см3) и крупных бронхов (4-10 см3).

На долю малых дыхательных путей приходится лишь 20% от общего дыхательного сопротивления. Вот почему поражение бронхиол на ранних стадиях заболевания может не сопровождаться выраженной симптоматикой.

Яркая клиническая картина появляется при далеко зашедшем поражении малых дыхательных путей.

Причины и патогенез облитерирующего бронхиолита

Основными причинами заболевания являются:

пересадка комплекса сердце-легкие, костного мозга;
вирусные инфекции (респираторно-синцитиальный вирус, ВИЧ, аденовирус, цитомегаловирус и др.);
микоплазменная инфекция;
ингаляции токсических веществ (диоксиды серы, азота, хлор, фосген, аммиак, хлорпикрин и др.);
диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена);
прием некоторых лекарственных средств (Д-пеницилламина, препаратов золота, сульфасалазина);
воспалительные заболевания кишечника;
лучевая терапия;
IgA-нефропатия;
синдром Стивена-Джонсона (разновидность острой многоформной экссудативной эритемы, характеризующейся крайне тяжелым течением).

Наиболее хорошо изучены формы, развившиеся после трансплантации легкого. В большинстве случаев причину облитерирующего бронхиолита удается выяснить. Если причина неизвестна, говорят об идиопатической форме заболевания.

При облитерирующем бронхиолите в бронхиолах развивается воспаление и в дальнейшем выраженный фиброз.

Основными патогенетическими факторами являются:

избыточная продукция цитокинов, среди которых важную роль играют гамма-интерферон и интерлейкин 1-0; при облитерирующем бронхиолите генная экспрессия этих цитокинов увеличена. Интерлейкин 1-бета регулирует рост лимфоцитов, их дифференцировку и цитотоксичность, а гамма-интерферон индуцирует экспрессию антигенов HLA-системы II класса на эпителиальных клетках бронхиол и регулирует продукцию иммуноглобулинов;
повышение экспрессии антигенов HLA-системы II класса на клетках бронхиолярного эпителия (этот механизм имеет значение преимущественно при аутоиммунных, лекарственных посттрансплантационных формах заболевания);
активация цитотоксических Т-лимфоцитов;
высокая активность тромбоцитарного фактора роста, который стимулирует пролиферацию фибробластов;
повышенная секреция эпителиальными клетками бронхиол фибронектина, являющегося хемоапрактантом для фибробластов;
значительное повышение активности интегринов, которые выполняют функцию адгезии фибробластов, эндотелиальных клеток к фибронектину, фибриногену. Адгезия клеток к фибронектину происходит при помощи альфа-5-бета-1-интегрина, к фибриногену – при помощи альфа-5-бета-3-интегрина. Указанные процессы стимулируют фиброзообразование в бронхиолах.

Основными патоморфологическими проявлениями заболевания являются:

бронхиолярный или перибронхиолярный воспалительный инфильтрат различной плотности;
развитие бронхиолоэктазов со стазом секрета, скоплением макрофагов, слизистыми пробками;
частичная или полная облитерация бронхиол грубой рубцовой соединительной тканью;

При облитерирующем бронхиолите обычно поражаются терминальные бронхиолы. Респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки и альвеолы в воспалительный процесс не вовлекаются.

Кроме малых дыхательных путей в воспалительный процесс вовлекаются также крупные бронхи, в них часто обнаруживаются цилиндрические бронхиолоэктазы, слизистые пробки, гнойный экссудат, хронический воспалительный инфильтрат.

При посттрансплантационном облитерирующем бронхиолите характерным является поражение легочных сосудов.

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Основные клинические проявления облитерирующего бронхиолита следующие:

Прогрессирующая одышка – кардинальный признак болезни. Вначале одышка беспокоит преимущественно после физической нагрузки, однако в дальнейшем быстро нарастает и становится постоянной.
Малопродуктивный кашель – частый симптом заболевания.
При аускультации легких на разных этапах заболевания выслушиваются сухие свистящие хрипы, иногда характерный инспираторный «писк», особенно в нижних отделах легких, однако по мере прогрессирования заболевания везикулярное дыхание становится все более ослабленным и сухие хрипы исчезают.
В патологический процесс часто вовлекаются крупные бронхи, в которых может произойти колонизация бактериальной (наиболее часто Pseudomonas aeruginosa), грибковой (Aspergillus fumigatus) флоры, при этом появляются высокая температура тела, продуктивный кашель, возможно формирование бронхоэктазов.
На поздних стадиях болезни развиваются диффузный теплый цианоз, «пыхтящее» дыхание, выраженное напряжение вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Начало облитерирующего бронхиолита может быть острым (после ингаляции соляной кислоты или сернистого газа, после вирусных инфекций), отсроченным, т.е. после светлого промежутка (после ингаляции оксида азота) и постепенным, практически незаметным – при диффузных болезнях соединительной ткани и после трансплантации легких.

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Инструментальные исследования

Рентгенография легких

При рентгенологическом исследовании может наблюдаться повышенная прозрачность легких (гипервоздушность), реже – слабо-выраженная диссеминация по очагово-сетчатому типу. Однако указанные изменения наблюдаются лишь у 50% больных.

Компьютерная томография высокого разрешения

В норме неизмененные бронхиолы на компьютерной томограмме не видны, так как толщина их стенки не более 0.2 мм, что меньше разрешающей способности метода При облитерирующем бронхиолите бронхиолы становятся видны в связи с воспалительным и фиброзным утолщением стенок.

Характерными диагностическими признаками на компьютерных томограммах являются:

мелкие разветвленные затемнения или центролобулярные узелки (вследствие перибронхиальных утолщений);
бронхоэктазы, выявляемые на выдохе у 70% больных;
мозаичная олигемия «пятнистого» характера вследствие гиповентиляции и «воздушной ловушки» (облитерация бронхиол препятствует полной эвакуации воздуха). Облитерация бронхиол сопровождается вторичной вазоконстрикцией на фоне локальной гипоксии. Мозаичная олигемия проявляется тем, что область паренхимы легких, соответствующая неизмененным бронхиолам, на выдохе становится более плотной, а пораженные участки – сверхпрозрачными.

Функциональные тесты

Исследование функции внешнего дыхания выявляет нарушения по обструктивному типу:

снижение максимальной вентиляции легких;
уменьшение ФЖЕЛ и ОФВ1, а также индекса Тиффно (ОФВ/ЖЕЛ).

Характерным считается также увеличение концентрации окиси азота в выдыхаемом воздухе.

Исследование газового состава крови

Наиболее характерны гипоксемия и гипокапния, реже выявляется гиперкапния.

Бронхоскопия, биопсия легких

Бронхоскопия малоинформативна, так как патологический процесс локализуется дистальнее бронхов, в бронхиолах и мало доступен осмотру. Трансбронхиальная или открытая биопсия легких выявляет характерные воспалительные и фибропластические изменения в бронхиолах.

Клиническая классификация

Международное общество трансплантации сердца и легких (1993) предлагает для определения степени облитерирующего бронхиолита выяснить исходный уровень ОФВ1 как среднее двух наибольших предшествующих измерений, и затем сравнить настоящее значение ОФВ1 с исходным.

0 степень: ОФВ1 более 80% от исходного уровня.
I степень: ОФВ1 – 66-79% от исходного уровня.
II степень: ОФВ1 – 51-65% от исходного уровня.
III степень: ОФВ1 менее 50% от исходного уровня.

Кроме того, необходимо оценить гистологическую картину для выявления признаков облитерирующего бронхиолита.

Тип А – нет признаков облитерирующего бронхиолита (или биопсия не производилась).
Тип В- морфологические признаки облитерирующего бронхиолита.

Источник: https://ilive.com.ua/health/obliteriruyushchiy-bronhiolit-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77878i15943.html

Симптомы и лечение облитерирующего бронхиолита

Бронхиолит – это вирусное респираторное заболевание, при котором поражаются мельчайшие воздушные пути легких, бронхиолы. Маленькие ветвящиеся бронхиолы контролируют поток воздуха в легких. При инфицировании или повреждении они отекают или закупориваются. Это блокирует приток кислорода. В основном это встречается у детей, но взрослые также могут поражаться этим заболеванием.

Типы

Существует два типа бронхиолитов.

Вирусный бронхиолит наиболее частый, появляется в первую очередь у детей.

Облитерирующий бронхиолит – это редкое и опасное состояние, встречается у взрослых. При этом состоянии образуются рубцы (а не отек), которые блокируют прохождение воздуха.

Причины

Вирусный бронхиолит вызывается вирусами, инфицирующими дыхательные пути. Вирусы – это микроскопические организмы, которые могут быстро воспроизводиться и активировать иммунную систему. Основные виды вирусных инфекций, которые могут вызывать бронхиолит:

Респираторно-синцитиальный вирус (РСВ)

Респираторно-синцитиальный вирус – это наиболее частая причина бронхиолитов. РСВ обычно поражает детей младше одного года. Эта заразная и опасная вирусная инфекция вызывает воспаление, отделение мокроты и отек дыхательных путей.

Аденовирусы

Эти вирусы поражают слизистые мембраны и вызывают примерно 10 процентов всех инфекций респираторного тракта у детей.

Вирус гриппа

Эти вирусы вызывают воспаление легких, носа и глотки. Грипп поражает и взрослых, и детей, но особенно опасен для младенцев, иммунная система которых слаба.

Причины облитерирующего бронхиолита

Это редкое состояние, которое иногда возникает по неизвестной причине. Если тяжелые случаи не лечить, они могут привести к смерти. Причины облитерирующего бронхиолита:

испарения химических веществ, таких как аммиак, отбеливатели, хлор;
респираторные инфекции;
неблагоприятные реакции на лекарства.

Риски

Вирусные бронхиолиты поражают детей младше двух лет, но в основном проявляются у младенцев 3-6 месяцев. Факторы риска развития вирусного бронхиолита у младенцев и детей младшего возраста:

отсутствие грудного вскармливания;
недоношенность или рождение с патологией сердца и легких;
угнетение иммунной системы;
воздействие сигаретного дыма;
нахождение в местах с большим количеством людей, например в детских садах, где может быть вирус.

Основные факторы риска развития бронхиолита у взрослых:

работа в контакте с опасными химическими веществами;
трансплантация сердца, легких или костного мозга;
заболевания соединительной ткани.

Симптомы

Вирусный и облитерирующий бронхиолиты имеют одинаковые симптомы. К ним относятся:

одышка;
синюшная окраска кожи из-за недостатка кислорода;
хрустящие и гремящие звуки в легких;
усталость;
ребра втягиваются при вдохах;
западение ноздрей у младенцев;
частое дыхание;
мучительный судорожный кашель;
хриплое или свистящее дыхание.

Симптомы облитерирующего бронхиолита могут возникать от двух недель до месяца и более после воздействия химических веществ. Чтобы вызвать такие симптомы, инфекция легких должна продолжаться несколько месяцев.

Вирусный бронхиолит лечится иначе, чем облитерирующий.

Лечение вирусного бронхиолита

Многие случаи вирусного бронхиолита настолько легкие, что проходят сами, без лечения.

Однако в связи с тем, что это состояние чаще поражает младенцев, в наиболее тяжелых случаях может потребоваться госпитализация. В больнице будут обеспечивать кислородом и внутривенным введением жидкости.

Против вирусов антибиотики бесполезны, однако можно использовать препараты, открывающие дыхательные пути ребенка.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Лекарства от образования рубцов при облитерирующем бронхиолите нет, однако кортикостероиды помогут освободить легкие от мокроты, уменьшить воспаление и открыть дыхательные пути.

Могут потребоваться кислородная терапия и лекарства, усиливающие иммунную систему. Облегчить дыхание помогут дыхательные упражнения и уменьшение нагрузки.

В большинстве тяжелых случаев повреждения легких лучшим вариантом может быть пересадка легких.

Домашний уход

Оба состояния требуют дополнительного отдыха и увеличения потребления жидкости. Очень важно сохранять воздух в доме чистым от дыма и химических веществ. Также помогут увлажнители воздуха.

Источник: http://healthyorgans.ru/organy-dykhaniya/bronkhit/17902-simptomy-i-lechenie-obliteriruyushchego-bronkhiolita

Облитерирующий бронхиолит – причины, симптомы, диагностика и лечение

Облитерирующий бронхиолит – диффузное поражение бронхиол, приводящее к частичной или полной облитерации их просвета и развитию дыхательной недостаточности.

Облитерирующий бронхиолит проявляется слабостью, лихорадкой, сухим навязчивым кашлем и нарастающей одышкой, дистанционными хрипами, в позднем периоде – цианозом и «пыхтящим» дыханием.

Диагностика включает проведение рентгенографии и КТ органов грудной клетки, функциональных тестов, гистологического анализа ткани легкого. В терапии облитерирующего бронхиолита применяют кортикостероиды, муколитики, диуретики, антиоксиданты, антибиотики и противовирусные препараты.

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит – обструктивное заболевание «малых дыхательных путей», протекающее с поражением терминальных бронхиол – разветвлений бронхов диаметром менее 3 мм, лишенных хрящевых пластин и желез.

Грануляционные разрастания, развивающиеся в дистальных отделах дыхательных путей, альвеолярных ходах и альвеолах, приводят к прогрессированию дыхательной недостаточности, ранней инвалидности и смертности. Облитерирующий бронхиолит в пульмонологии встречается достаточно редко: его распространенность в детской популяции по различным сведениям варьирует от 0,2 до 4%.

Большой разброс статистических данных объясняется сходством облитерирующего бронхиолита с другими болезнями органов дыхания (бронхиальной астмой, бронхоэктазами), а также трудностями диагностики.

Классификация облитерирующего бронхиолита

В соответствии с клинической классификацией, в основе которой лежит этиологический фактор, облитерирующие бронхиолиты разделяют на постинфекционные, посттрансплантационные, постингаляционные, лекарственно-индуцированные, идиопатические. В зависимости от патогистологических изменений бронхиолит может принимать острый (экссудативный) или хронический (продуктивно-склеротический) вариант течения.

Среди хронических облитерирующих бронхиолитов различают пролиферативные (с образованием люминального экссудата, бронхиолярных и альвеолярных телец Массона) и констриктивные (с субэпителиальным разрастанием фиброзной ткани, стенозом просвета и ригидностью стенки бронхиол). Пролиферативные формы заболевания представлены облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией; констриктивные – респираторным бронхиолитом, диффузным панбронхиолитом, фолликулярным бронхиолитом.

При облитерирующем бронхиолите воспалительное поражение мелких дыхательных путей с развитием экссудации, гранулематозной реакции и фиброза приводит к необратимым изменениям стенок бронхиол: концентрическому сужению и облитерации просвета, максимально выраженному на терминальных участках. Для облитерирующего бронхиолита характерно наличие бронхиолярного (перибронхиолярного) воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, развитие цилиндрических бронхоэктазов с застоем секрета и образованием слизистых пробок.

При бронхиолите происходит снижение легочного капиллярного кровотока (на 25 – 75%), что вызывает гипертензию в малом круге кровообращения, увеличение нагрузки на правую половину сердца и гипертрофию правого желудочка («легочное сердце»). Исходом облитерирующего бронхиолита является ограниченный пневмосклероз или дистрофия ткани легкого без выраженного склероза со значительным нарушением функционального легочного кровотока.

Причины облитерирующего бронхиолита

Полиэтиологичность заболевания позволяет рассматривать его как проявление неспецифических тканевых реакций мелких дыхательных путей на действие различных повреждающих факторов.

Постинфекционные бронхиолиты чаще развиваются у детей и связаны с перенесенными инфекциями, вызываемыми аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, цитомегаловирусом, вирусом парагриппа, герпеса. Развитие острого облитерирующего бронхиолита также может быть вызвано другими возбудителями: микоплазмой, клебсиеллой, легионеллой, грибами рода аспергилл, ВИЧ.

Ингаляционный облитерирующий бронхиолит может быть обусловлен вдыханием токсических газов (диоксида серы, диоксида азота, хлора, аммиака), паров кислот, органической и неорганической пыли, никотина, кокаина. Лекарственный облитерирующий бронхиолит провоцируется приемом некоторых медикаментозных средств (цефалоспоринов, пенициллинов, сульфаниламидов, амиодарона, препаратов золота, цитостатиков).

К идиопатическим формам бронхиолита относят случаи заболевания, возникающие на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной красной волчанки), синдрома Стивенса – Джонсона, экзогенного аллергического альвеолита, аспирационной пневмонии, воспалительных процессов ЖКТ (язвенный колит, болезнь Крона), злокачественного гистиоцитоза, лимфомы и др.

Посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию органов и тканей (комплекса сердце–легкие, обоих или одного легкого, костного мозга).

Симптомы облитерирующего бронхиолита

Начало облитерирующего бронхиолита острое или подострое с развитием симптомов интоксикации – слабости, недомогания, высокой лихорадки или субфебрильной температуры. Характерно наличие сухого навязчивого кашля, нарастающей экспираторной одышки сначала при физической нагрузке, а затем при малейшем напряжении.

На ранних этапах выявляются сухие свистящие, а затем мелкопузырчатые хрипы, часто слышимые на расстоянии (дистанционные). Позднее отмечается ослабление дыхания, вздутие грудной клетки. Кровохарканье при облитерирующем бронхиолите наблюдается редко. Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии в дальнейшем могут прогрессировать с формированием хронического «легочного сердца».

Течение патологии может быть скачкообразным с чередованием периодов ухудшения и относительной стабилизации состояния, но улучшения или разрешения заболевания не наступает.

На поздних стадиях облитерирующего бронхиолита отмечается цианоз; значительное напряжение вспомогательных респираторных мышц шеи при дыхании (т. н. «пыхтящее» дыхание).

Больных облитерирующим бронхиолитом в пульмонологии называют «синими пыхтельщиками».

Диагностика облитерирующего бронхиолита

Постановка диагноза облитерирующего бронхиолита затруднительна и базируется на анамнезе, клинических проявлениях, данных физикального осмотра, рентгенографии и КТ органов грудной клетки высокого разрешения, функциональных тестов (исследования газового состава крови, функции внешнего дыхания, определения окиси азота в выдыхаемом воздухе), результатах ЭКГ и ЭхоКГ, цитограммы бронхоальвеолярного смыва, а также гистологического анализа ткани легкого.

Стандартное рентгенологическое исследование грудной клетки при облитерирующем бронхиолите выявляет гипервентиляцию легких, слабовыраженную диссеминацию по очагово-сетчатому типу, уменьшение легочного объема.

КТ легких, являясь более чувствительным методом диагностики, позволяет прижизненно обнаружить характерные признаки облитерирующего бронхиолита: прямые (сужение просвета бронхиол, почковидные разрастания, перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы) и косвенные (мозаичное снижение прозрачности, сверхпрозрачность пораженных участков бронхиол, признаки «псевдоматового стекла», изменения легочной ткани дистальнее места облитерации).

Данные ЭКГ и ЭхоКГ указывают на наличие симптомов легочной гипертензии, формирование хронического «легочного сердца».

Нарушение функции внешнего дыхания обструктивного типа и признаки гипервоздушности легких отмечаются при констриктивном облитерирующем бронхиолите; рестриктивный тип нарушения ФВД и снижение диффузионной способности легких – при пролиферативном облитерирующем бронхиолите. Снижение газообмена выражается в пониженном содержании кислорода и углекислого газа в артериальной крови (гипоксемия и гипокапния).

Самым информативным методом диагностики облитерирующего бронхиолита остается трансбронхиальная и торакоскопическая биопсия с гистологическим исследованием биоптата легкого, позволяющая выявить имеющиеся пролиферативно-склеротические изменения. Следует проводить дифференциальную диагностику облитерирующего бронхиолита с хроническим бронхитом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивной эмфиземой легких, бронхиальной астмой.

Лечение облитерирующего бронхиолита

Трудности ранней диагностики облитерирующего бронхиолита, быстрое прогрессирование и необратимость изменений бронхиальной стенки сильно ограничивают возможности проводимого лечения, которое сводится к предупреждению дальнейшего развития воспалительного процесса и фиброзной пролиферации в мелких дыхательных путях и стабилизации состояния больного.

Основными лекарственными препаратами при облитерирующем бронхиолите являются кортикостероиды – чаще всего, преднизолон (дексаметазон), иногда в сочетании с иммунодепрессантами (циклофосфан).

Ингаляционная терапия будесонидом, флутиказоном, беклометазоном позволяет уменьшить потребность в системных глюкокортикоидах за счет достижения более высоких концентраций препарата в тканях.

При инфекционном генезе облитерирующего бронхиолита в острую фазу заболевания применяют противовирусные и антибактериальные средства.

При усилении бронхообструкции назначают муколитические препараты ( амброксол в ингаляциях или энтерально), бета2-адреномиметики (сальбутамол); при легочной гипертензии – диуретики (фуросемид, спиронолактон), метилксантины (эуфиллин), силденафил, аналоги простациклинов (илопрост), ингибиторы АПФ (каптоприл); при развитии гипоксемии – кислородотерапию. В терапии облитерирующего бронхиолита используются антиоксиданты (коэнзим Q10, мальдоний) в сочетании с витаминами, физиотерапия, массаж грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж.

Прогноз облитерирующего бронхиолита

Облитерирующий бронхиолит – быстропрогрессирующее заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом.

Осложняется развитием эмфиземы легких, гипертензии малого круга кровообращения, нарастающей легочной и сердечной недостаточностью.

Даже адекватная фармакотерапия облитерирующего бронхиолита не позволяет восстановить нормальное морфофункциональное состояние дыхательных путей и ткани легких.

Облитерирующий бронхиолит – лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни органов дыхания

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://life4well.ru/ukho-gorlo-nos/lor-organy/103036-obliteriruyushchij-bronkhiolit-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Бронхиолит у детей и взрослых, облитерирующий бронхиолит

Бронхиолит – воспалительное заболевание, поражающее конечный отдел дыхательных путей (бронхиолы), обычно развивающееся как осложнение респираторной вирусной инфекции и протекающее с симптомами дыхательной недостаточности. Как правило, бронхиолитом страдают дети первых лет жизни.

Наиболее высокий показатель заболеваемости отмечается у малышей от 2 до 6 месяцев. Ежегодно острый бронхиолит диагностируется примерно у 4% детей первых двух лет жизни. У 2% из них заболевание протекает в тяжелой форме и у 1% заканчивается летальным исходом.

Тяжелое течение бронхиолита свойственно недоношенным или детям с врожденными пороками развития сердца, легких.

Бронхиолит у взрослых наблюдается крайне редко и только на фоне значительного ослабления функций иммунной системы. Например, у ВИЧ-инфицированных или пациентов, перенесших трансплантацию сердца, легких, костного мозга.

Бронхиолит – это воспаление бронхиол

Формы заболевания

Учитывая особенности течения болезни и патоморфологических изменений, происходящих в легких, выделяют острый и облитерирующий бронхиолит.

Причины и факторы риска

У детей первого года жизни в 80% случаев развитие острого бронхиолита связано с респираторно-синцитиальным вирусом. Значительно реже в качестве возбудителя выступают другие вирусные агенты (коронаровирус, энтеровирус, вирусы гриппа и парагриппа, риновирусы, аденовирусы).

После двух лет острый бронхиолит у детей чаще вызывается риновирусами и энтеровирусами. Среди детей дошкольного и младшего школьного возраста наиболее часто в качестве возбудителями заболевания служат риновирусы и микоплазма.

Нередко возбудителями острого бронхиолита становятся вирусы простого герпеса, эпидемического паротита (свинки), ветряной оспы и кори, а также хламидии, цитомегаловирус.

Уже к концу первых суток с момента инфицирования начинается некроз эпителия альвеоцитов и бронхиол, активно выделяются медиаторы воспаления, усиливается секреция слизи, развивается лимфоцитарная инфильтрация, на фоне которой происходит отек подслизистого слоя. Таким образом, при остром бронхиолите обструкция дыхательных путей наступает вследствие скопления в просвете бронхиол слизи и отека их стенок, а не спазма бронхов.

У детей первого года жизни бронхиолит в большинстве случаев развивается вследствие респираторно-синцитиального вируса

Малый диаметр бронхов у детей в сочетании с воспалительными изменениями становятся причиной увеличенного сопротивления воздушному потоку. При этом во время выдоха сопротивление больше, чем в момент вдоха. В результате развивается повышенное наполнение воздухом пораженных участков легких, то есть формируется эмфизема.

Как правило, бронхиолитом страдают дети первых лет жизни. Наиболее высокий показатель заболеваемости отмечается у малышей от 2 до 6 месяцев.

Если происходит полная обтурация бронхиол, воздух не может поступить в них, и развиваются ателектазы.

На фоне острого бронхиолита значительно страдает респираторно-вентиляционная функция легких, что приводит к гипоксемии, а при тяжелом течении заболевания и к гиперкапнии. При своевременно начатом лечении улучшение состояния отмечается уже через 3-4 дня, однако явления обструкции сохраняются значительно дольше, иногда до 2-3 месяцев.

При облитерирующем бронхиолите воспалительный процесс, поражающий бронхиолы, приводит к необратимым изменениям их стенок (облитерации просвета, концентрическому сужению). Течение заболевания хроническое, с периодами ремиссий и обострений. К развитию облитерирующего бронхиолита могут приводить следующие факторы:

инфекционный – вирусы гриппа, парагриппа, цитомегаловирус, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирус, микоплазма, ВИЧ, легионелла, клебсиелла, грибы рода Аспергилл;
ингаляционный – вдыхание раздражающих дыхательные пути газов (аммиак, хлор, диоксид азота, диоксид серы), неорганической и органической пыли, паров кислот, кокаина, а также курение (в том числе пассивное);
лекарственный – прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатики, препараты золота, Амиодарон, сульфаниламиды, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда);
идиопатический – заболевание развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), воспалительных процессов в пищеварительном тракте (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит), лимфомы, синдрома Стивенса – Джонсона, злокачественного гистиоцитоза, аспирационной пневмонии, аллергического экзогенного альвеолита;
посттрансплантационный – облитерирующий бронхиолит развивается у 20–50% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, легкого, сердца.

Симптомы

Острый бронхиолит начинается с заложенности носа, повышения температуры тела до субфебрильных значений. Через несколько дней появляются симптомы, свидетельствующие о поражении нижних отделов дыхательного тракта:

одышка с затрудненным выдохом (экспираторного типа);
сухой навязчивый кашель;
свистящее дыхание.

Одновременно с этим ухудшается общее состояние пациента, температура поднимается до 39-40 °С.

Стадии бронхиолита

На фоне острого бронхиолита у детей развивается тахикардия, тахипноэ. В процессе дыхания начинает участвовать вспомогательная мускулатура.

Развивается периоральный цианоз, который при нарастании дыхательной недостаточности сменяется синюшностью всех кожных покровов.

Нарастающая эмфизема легких приводит к уплощению купола диафрагмы, в результате чего печень и селезенка начинают выступать из-под края реберной дуги.

Симптомы облитерирующего бронхиолита в момент обострения схожи с симптомами острой формы заболевания. Вне обострения состояние пациентов улучшается, признаки дыхательной недостаточности ослабевают. В терминальной стадии заболевания отмечается постоянное «пыхтящее» дыхание и стойкий цианоз.

Диагностика

Диагностика острого бронхиолита проводится на основании характерной клинической картины заболевания, данных физикального осмотра, лабораторного и инструментального обследования. При аускультации выслушивается «влажное легкое» (множественные крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы). При перкуссии определяют коробочный оттенок перкуторного звука, что объясняется эмфиземой легких.

Прослушивание фонендоскопом относится к начальному этапу диагностики бронхиолита

Обязательно проводят исследование газового состава крови, что позволяет оценить параметры оксигенации. Для подтверждения диагноза выполняют рентгенологическое исследование легких.

Бронхиолит требует дифференциальной диагностики со следующими заболеваниями:

муковисцидоз;
пневмония;
инородное тело дыхательных путей;
хроническая обструктивная болезнь легких;
бронхиальная астма.

Бронхиолит у взрослых наблюдается крайне редко и только на фоне значительного ослабления функций иммунной системы.

Лечение

Развитие острого бронхиолита у детей является показанием к госпитализации. Ребенка либо помещают в кислородную палатку, либо обеспечивают ему подачу увлажненного кислорода через лицевую маску. При нарастании дыхательной недостаточности могут возникнуть показания к интубации трахеи и переводу пациента на искусственную вентиляцию легких.

Для восполнения потерь жидкости ребенку часто дают теплое питье небольшими порциями. При отказе от самостоятельного питья необходимый объем жидкости вводится внутривенно. Для облегчения отхождения слизи проводят вибрационный массаж грудной клетки, солевые ингаляции.

При крайне тяжелом течении бронхиолита, особенно у детей первого полугодия жизни, могут быть назначены ингаляции Рибамидила (Рибавирина).

При остром бронхиолите нужно обеспечить ребенку подачу кислорода через лицевую маску или поместить его в кислородную палатку

При бронхиолите у взрослых коротким курсом могут применяться глюкокортикоиды (у детей они малоэффективны). Антибиотики при бронхиолите назначают только в случае присоединения вторичной бактериальной инфекции.

Возможные последствия и осложнения

Острый бронхиолит нередко сопровождается развитием следующих осложнений:

гиперреактивность бронхов;
дыхательная недостаточность;
бактериальная пневмония;
респираторный дистресс-синдром;
миокардит;
средний отит;
экстрасистолия.

Прогноз

При своевременно начатом лечении острого бронхиолита пациенты обычно выздоравливают в течение 7–10 дней. Показатель летальности не превышает 1%. У детей с бронхолегочной дисплазией и врожденными пороками сердца заболевание нередко принимает затяжное течение.

Прогноз при облитерирующем бронхиолите неблагоприятный. Болезнь быстро прогрессирует и сопровождается нарастающей сердечно-легочной недостаточностью.

Профилактика

Профилактика бронхиолита включает:

изоляцию детей и взрослых, больных ОРВИ;
соблюдение правил личной гигиены;
вакцинацию против гриппа;
правильное питание;
закаливание.

Источник: http://www.neboleem.net/bronhiolit.php

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий бронхиолит – относится к заболеваниям малых дыхательных путей (МДП), во время которого, наносится вред бронхиолам. Бронхиолы – это органы дыхательных путей, диаметр которых примерно 2-3 миллиметра, и у которых нет основы из хрящей, а также слизистых желез.

https://www.youtube.com/watch?v=P5uoSrOynOY

Бронхиолы бывают терминальные и респираторные.

Терминальные или мембранозные – это часть дыхательных путей, функция которых – проводить воздух. Среди клеток их стенок есть гладкомышечные клетки. Медики разграничивают терминальные бронхиолы І, ІІ, ІІІ порядка.

Респираторные бронхиолы ІІІ порядка разделяются, образуя альвеолярные ходы, в свою очередь, разветвляющиеся 1-4 раза и заканчивающиеся альвеолярными мешками. Из трех поколений респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеолярных мешков создается отдел респираторный. Именно в нем осуществляется газообмен воздуха и крови.

Среди клеток стенок респираторных бронхиол содержатся эпителиальные реснитчатые клетки, а также альвеолоциты. По ходу разветвления этого вида бронхиол, число реснитчатых клеток уменьшается, а кубических нереснитчатых клеток – растет.

Респираторные бронхиолы – часть переходных дыхательных путей, участвуют в транспортировке кислорода и газообмене.

Площадь сечения МДП равна 53-186 см3. Этот показатель намного выше, чем у трахеи – всего 3-4 см3 или у крупных бронхов – 4-10 см3. На них приходится только 20% дыхательного сопротивления.

По этой причине, на начальных этапах болезни патология бронхиол может не иметь ярко выраженных симптомов.

Показательная картина клинических проявлений характерна при последующих стадиях поражении дыхательных органов.

Причины и патогенез

К главнейшим причинам болезни врачи относят следующие:

Комплексная пересадка сердца и легких или костного мозга.
Разного рода вирусные инфекции.
Инфекция, вызванная микоплазмами.
Вдыхание отравляющих веществ.
Коллагенозы соединительной ткани.
Воздействие определенных лекарственных препаратовсредств.
Воспалительные и патогенные явления в кишечнике.
Перенесенное облучение, в том числе и лучевое лечение.
IgA-нефропатия.
Синдром Стивена-Джонсона – многоформная экссудативная эритема, для которой характерно очень тяжелое протекание.

Лучше всего в современной медицине описаны формы болезни, которые развиваются, как осложнение трансплантации легкого.

Если поставлен диагноз облитерирующий бронхиолит, то причина, в большинстве случаев, известна. В противном случае, речь идет об идиопатическом характере болезни.

При указанном заболевании внутри бронхиол возникает воспаление, а позднее это может привести к возникновению фиброза.

К важнейшим патогенетическим факторами относят:

Чрезмерное производство цитокинов, важнейшие из которых – гамма-интерферон, а также интерлейкин 1-0. При случае облитерирующго бронхиолита генное выражение указанных межклеточных медиаторов увеличивается. Интерлейкин 1-бета отвечает за нормализацию рост, дифференцировку лимфоцитов и свойство их вызывать патологические изменения в клетках. Гамма-интерферон наводит экспрессию антигенов HLA-системы II класса на клетки эпителия бронхиол, а также управляет выработкой иммуноглобулинов.
Увеличение выраженности антигенов HLA-системы II класса на клетках эпителия бронхиол. Это важно большей частью при таких формах болезни как аутоиммунная или лекарственная посттрансплантационная.
Усиление Т-лимфоцитов, вызывающих патологию клеток.
Повышенная активность PDGF, усиливающего разрастание фибробластов.
Усиленное производство и выделение клетками эпителия бронхиол фибронектина – хемоапрактанта для фибробластов.
Усиленная активность трансмембранных гетеродимерных клеточных рецепторов, выполняющих сцепление фибробластов, клеток эндотелия с фибронектином и фибриногеном. Склеивание клеток с фибронектином невозможно без наличия альфа-5-бета-1-интегрина, а с фибриногеном – без содействия альфа-5-бета-3-интегрина. Названные явления усиливают образование фибром в бронхиолах.

Важнейшие симптомы патологических изменений

Разная плотность флогистических бронхиолярных и перибронхиолярных участков ткани с не свойственными им клеточными элементами.
Усиление расширения бронхиол со стазом секрета, увеличенным числом макрофагов, слизистыми пробками.
Фрагментарная или тотальная закупорка бронхиол увеличивающимся количеством соединительной ткани.

Облитерирующих бронхиолит, в ряде случаев, приводит к патологии терминальных бронхиол.

При этом воспаление не распространяется на респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, альвеолярные мешочки, сами альвеолы.

Помимо МДП во время болезни воспаляются крупные бронхи, где нередко находят цилиндрические бронхиолоэктазы, пробки слизи, экссудат гнойного характера, хронический воспалительный инфильтрат.

Если диагностируется посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит, то для него характерна патология сосудов легких.

Проявления заболевания

К важнейшим показателям клиники облитерирующего бронхиолита относят такие:

1. Усиливающаяся одышка – главный симптом заболевания. Сначала она создает неудобство, по большей части, после физической активности. Но далее очень быстро усиливается и не прекращается.

2. Кашель, при котором не отходит мокрота.

3. Во время выслушивания легких в начале болезни слышны сухие свистящие хрипы, в некоторых случаях появляется характерный писк на вдохе, чаще внизу легких. Но в процессе развития бронхиолита везикулярное дыхание ослабевает, а сухие хрипы прекращаются.

4. Патологические изменения появляются в крупных бронхах. Там возможно появление колоний бактериальной флоры (чаще всего Pseudomonas aeruginosa), микозной флоры (Aspergillus fumigatus). В этом случае, характерно значительное повышение температуры тела, кашель с отходящей мокротой, формируются бронхоэктазы.

5. При поздней фазе заболевания прогрессирует диффузная теплая синюшность, «пыхтение» при дыхании.

Начальная стадия облитерирующего бронхиолита может возникнуть остро (если вдохнуть отравляющие вещества или в результате вирусных инфекций), быть отстроченной и развиваться постепенно, почти незаметно – в случае системного иммуновоспалительного поражения соединительной ткани или как осложнение пересадки легких.

Постановка диагноза

Рентгенология легких

Такое исследование способно выявить повышение прозрачности легкого (гипервоздушность). Более редко появляется слабо выраженное распространение возбудителя по очагово-сетчатому типу. Но следует заметить, что такие изменения проявляются только у половины пациентов.

Компьютерная томография

Если в бронхиолах нет изменений, их невозможно рассмотреть на компьютерной томограмме, поскольку гораздо тоньше, чем разрешающая способность этого исследования. Но так как в случае облитерирующего бронхиолита возникает воспаление или фиброз, бронхиольные стенки утолщаются, и их видно при исследовании на томографе.

Характерные симптомы, проявляющиеся на КТ, следующие:

Небольшие разветвленные затемнения и центролобулярные узелки, являющиеся следствием перибронхиальных утолщений.
Бронхоэктазы, которые у 70% пациентов определяются при выдохе.
Негомогенная вентиляция, как следствие недостаточной вентиляции – воздух не полностью выходит из бронхов. Зарастание бронхиол приводит ко вторичному сужению на фоне местного кислородного голодания. Признаками мозаичной олигемии является уплотненная на выдохе область паренхимы легких, которая соотносится с бронхиолами, не подвергшимися изменениям. Патологически измененные участки показаны на КТ слишком прозрачными.

Функциональные исследования

Изучение функций внешнего дыхания показывает изменения по обструктивному типу:

Снижение максимального эксгаустирования легких.
Уменьшение форсированной жизненной емкости легких и объёма форсированного выдоха за первую секунду. Кроме того, показатели индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЁЛ, выраженное в %).

Показательно также повышение количества окиси азота на выдохе.

Изучение газового состава крови

В большинстве случаев выявляются пониженное содержание кислорода в крови и недостаточность СО2 в крови, реже определяют гиперкапнию.

Бронхоскопия и биопсия легких

Бронхоскопия дает мало информации, поскольку патология локализована в отдалении от бронхов, в самих бронхиолах, поэтому практически невозможен осмотр. Трансбронхиальная биопсия легких помогает выявить показательные воспалительные, а также фибропластические патологии бронхиол.

Клиническая классификация

Международное общество трансплантации сердца и легких для определение степени облитерирующего бронхиолита рекомендует считать исходный уровень ОФВ1 усредненным показателем от двух самых больших из ранних измерений. Потом провести сравнение нынешнего показателя ОФВ1 и исходного.

0 степень: ОФВ1 больше 80%.
I степень: ОФВ1 равен 66-79%.
II степень: ОФВ1 равен 51-65%.
III степень: ОФВ1 меньше 50%.

Помимо этого, важно изучить гистологические показатели для определения признаков заболевания.

Тип А – не выявлены признаки облитерирующего бронхиолита. Или же не была проведена биопсия.

Тип В – выявлены морфологические признаки искомого заболевания.

Источник: http://www.eurolab.ua/encyclopedia/pulmonology/49017/