Идиопатический фиброзирующий альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это, симптомы, причины, диагностика, лечение, продолжительность жизни

Альвеолит характеризуется изменениями в тканях альвеол (пузырьки легких, которые участвуют в процессе газообмена), которые уплотняются и провоцируют дыхательную недостаточность.

Одним из видов является идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), который считается одной из редких проявлений респираторного заболевания. Патологические изменения, происходящие в легких, зачастую приводят к летальным исходам.

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это такое? Это болезнь, которая провоцирует воспалительный процесс в альвеолярной и интерстициальной ткани, что развивается в фиброз (уплотнение и замещение соединительной тканью) с последующей дыхательной недостаточностью. Данное заболевание часто наблюдается у курильщиков после 40 лет и характеризуется прогрессирующим развитием, значительно укорачивающим жизнь.

ИФА является собирательным словом, которое включает в себя некоторые заболевания:

Идиопатический фиброз легких (обычный пневмонит) – уплотнение ткани преобладает над воспалительными процессами, что имеет прогрессирующий характер и практически не поддается лечению. Как итог, приводит к кислородной недостаточности.
Хаммена-Рича синдром (острый пневмонит) – агрессивное развитие фиброза.
Группа других форм пневмонита – патологическое заболевание, где преобладает воспалительный процесс. Определяется усилением симптомов.

Заболевание проходит три этапа своего развития:

Отек интерстициальной и альвеолярной ткани;
Воспаление интерстициальной и альвеолярной ткани;
Разрушение альвеолярных стенок, утолщение тканей легких, замещение соединительной. Данная стадия имеет название «сотового легкого», поскольку вид легких схож с пчелиными сотами.

перейти наверх

Симптомы

Симптоматика ИФА часто не проявляется либо является вялотекущей. Некоторые больные быстро привыкают в появившейся одышке, начиная вести пассивный образ жизни. При сборе жалоб пациенты часто указывают на то, что одышка у них присутствует уже несколько лет.

Симптомами идиопатического фиброзирующего альвеолита называют:

Одышка прогрессирующего характера, которая может быть единственным симптомом длительное время. Со временем она может проявляться даже в спокойном состоянии организма. Приводит к инвалидизации больного, который не может говорить, двигаться, обслуживать себя;
Сухой кашель с незначительными отхождениями мокроты;
Боли в груди с двух сторон, усиливающиеся при вдыхании;
Потеря веса;
Повышенная температура, реже лихорадка. Практически не сбивается даже антибиотиками;
Слабость, снижение работоспособности, утомляемость;
Утолщение костей на пальцах и выпуклость ногтя;
Синюшность кожи.

перейти наверх

Причины

Причины фиброзирующего альвеолита идиопатического характера не изучены до конца. «Идиопатический» — значит, «неизвестный».

Есть предположение, что заболевание является генетическим, которое запускается под влиянием «пусковых» раздражителей:

Вирусов: герпес-вируса, гепатита С, аденовируса, вируса Эпштейна-Барра, ВИЧ и т. д.;
Профессиональных и атмосферных вредностей;
Курения;
Рефлюкса – попадание желудочного содержимого в дыхательные каналы;
Аутоиммунных нарушений.

В группу риска попадают люди, которые занимаются разведением домашнего скота и птиц. Фермеры часто контактируют с вредными веществами, которые, попадая в дыхательные каналы, провоцируют различные респираторные заболевания, в том числе и ИФА.

перейти наверх

Диагностика ИФА

Диагностика ИФА проводится комплексная. Сюда входят следующие процедуры:

Сбор анамнеза: имелись ли в роду люди, болеющие данным заболеванием?
Сбор жалоб: какие симптомы беспокоят пациента?
Осмотр кожи, грудной клетки, прослушивание фонендоскопом легких;
Рентгенография;
Анализ мокроты;
Компьютерная томография;
Спирометрия – обследование внешнего дыхания;
Бодиплетизмография – оценивание внешнего дыхания;
Бронхоскопия – обследование бронхов при помощи вводимого аппарата вовнутрь;
Биопсия – исследование кусочка ткани на клеточном уровне;
Посещение терапевта.

перейти наверх

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как лечить идиопатический фиброзирующий альвеолит? Проводится комплексная терапия длительного характера, то есть требующая постоянного наблюдения у врача даже в случае выздоровления:

Противовоспалительная:
- Цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, колхицин);
- Глюкокортикоидные гормоны;
- Антиоксиданты.
Антифиброзная, направленная на подавление разрастания соединительной ткани. Используются препараты, тормозящие синтез коллагена.
Симптоматическая:
- Бронхорасширяющие средства, чтобы устранить одышку;
- Антикоагулянты, чтобы сделать кровь более жидкой.
Ингаляции кислородом (кислородотерапия).
Терапия рефлюкса.
Трансплантация легких.

Лечение становится эффективным на начальных стадиях заболевания и уменьшает свою эффективность по мере развития фиброза. Назначаются иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) и пенициллин. При острых формах заболевания назначается плазмаферез, эффективность процедуры которого пока до конца не изучена.

При выявлении аллергического или токсического происхождения болезни, например, при контактах с животными или работе на вредном производстве, больного ограждают от провоцирующего фактора.

В качестве профилактических мер проводится лечение всех вирусных инфекций организма, отказ от курения, а также ограничение пациента от контактов с вредными веществами и загрязненной средой.

перейти наверх

Продолжительность жизни при ИФА

Лечение современными методами не являются эффективными. Зачастую ИФА прогрессирует, что в различные временные промежутки приводит к нарушениям функций легких:

При идиопатическом фиброзе легких продолжительность жизни не более 5 лет;
При синдроме Хаммена-Ричи прогноз жизни становится неутешительным: буквально за несколько месяцев пациент умирает.
Сколько живут люди при других группах пневмонии? Самый благоприятный прогноз составляет 10 и более лет.

При отсутствии лечения пациенты живут 4-6 лет, а иногда 1-2 месяца. При своевременном лечении трудоспособность больных восстанавливается, однако они навсегда становятся посетителями пульмонологов и ревматологов.

Осложнениями могут быть:

Недостаток кислорода;
Легочная гипертензия;
Сердечная недостаточность;
Развитие вторичных инфекций;
Переход болезни в рак легких.

Источник: https://bronhi.com/idiopaticheskiy-fibroziruushiy-alveolit

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: что это такое, симптомы, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это воспалительное заболевание легких, для которого характерно поражение соединительной ткани органа – интерстиция.

Это структура, являющаяся остовом (основанием) для альвеол (структурная единица легкого).

В результате патологии развивается пневмосклероз – замещение всей паренхимы соединительной тканью, затем присоединяются тяжелые функциональные сбои в работе дыхательной системы и сердца. Поражение диффузное, охватывает весь орган.

Другие названия болезни – синдром Хаммена-Рича, диффузный интерстициальный пневмофиброз. Патология встречается редко, по статистике ВОЗ, на каждые 100 тыс. человек не более 7-10 случаев.

Причины и механизм развития патологии

Причины заболевания до конца не установлены и не изучены. Существует основное предположение фиброзирующий альвеолит – это аутоиммунное заболевание легких, связанное со сбоями иммунной системы, когда она начинает воспринимать собственные ткани и клетки как чужеродное тело. В результате включаются механизмы, направленные на уничтожение этих структур.

Также предполагают, сто природа болезни заключается в одновременном воздействии нескольких факторов – полиэтиологичность:

инфекционные агенты – вирусы, бактерии;
аллергены;
отравляющие вещества – токсины, яды, химические соединения.

Также не отрицают фактор наследственной предрасположенности.

Под действием постоянных, продолжительных воспалительных процессов соединительная ткань легких поражается. В ней постепенно накапливаются и разрастаются волокна, замещающие нормальную структуру – фиброз.

Это процесс оказывает механическое давление на альвеолы, они теряют свою функцию газообмена, развивается гипоксия. Фиброз поражает альвеолы, их стенки, перегородки.

Нарушается диффузная функция мембран, затрудняется газообмен.

На фоне нехватки кислорода рефлекторно сдавливаются сосуды легкого. Это провоцирует повышение давления в легочной артерии и у пациента развивается «легочное сердце» – увеличение правой половины сердца (желудочка и предсердия).

Процесс перерождения легкого у каждого больного протекает с разной степенью интенсивности. На него влияют такие факторы:

возраст и пол больного;
стадия заболевания;
выраженность внутреннего отека легкого;
наличие в альвеолах серозно-фиброзной жидкости (экссудата);
накопление в межальвеолярном пространстве лимфы, лейкоцитов, плазмы.

При ИФА легких больше всего поражается эндотелий – оболочка, выстилающая альвеолы изнутри, более 95%. Со временем альвеолы полностью замещаются соединительной тканью.

Клиническая картина заболевания

Фиброзирующий альвеолит это тяжелая для пациента болезнь. Как правило, она является вторичной, и развивается на фоне хронических патологий или профзаболеваний. Чаще болеют мужчины старше 50 лет.

Патология развивается незаметно, ее первые признаки напоминают ОРВИ, грипп, а также незначительная усталость. Основные жалобы, с которыми пациенты приходят к врачу – непродуктивный, сухой кашель и одышка. Кашель сухой, не приносящий облегчения, более выраженный утром и в первой половине дня. При попытке глубоко дышать кашлевой приступ усиливается.

Характер одышки зависит от стадии болезни. Вначале она несущественная, не нарушает общее состояние человека и привычный ритм жизни. Со временем этот симптом становится более заметным.

Пациент задыхается при малейших физических нагрузках – спокойная ходьба, подъем по нескольким ступенькам. В тяжелых случаях люди не могут себя обслуживать самостоятельно, им тяжело двигаться.

Доходит до того, что становится трудно говорить и произносить фразы и слова. Одышка развивается по нарастающей и неизбежно приводит к инвалидности.

Так как эти признаки развиваются медленно, и пациенты постепенно адаптируются в таких условиях. Они ограничивают свою физическую активность и ведут пассивный образ жизни.

С развитием ИФА появляются симптомы дыхательной недостаточности:

дыхание частое, поверхностное, при котором участвует вспомогательная мускулатура (тахипноэ);
тахикардия – учащенное сердцебиение;
цианоз – синий оттенок кожных покровов;
снижение артериального давления;
набухание вен шеи;
в тяжелых случаях кислородное голодание приводит к потере сознания.

Пациенты жалуются на боли в груди. Чаще они локализуются со стороны спины, под лопатками. Их характер течения постоянный, ноющий.

Фиброзный идиопатический альвеолит обессиливает организм. Пациенты испытывают хроническую усталость, сильную мышечную слабость. На поздних стадиях болезни нередко развивается кахексия – выраженное истощение организма с резким снижение массы тела. У некоторых больных фиксируются боли в суставах и скелетных мышцах.

Гипертензия малого круга кровообращения способствует развитию легочного сердца. Признаки увеличения правой половины сердца:

пульсация вверху живота;
набухание вен во время вдоха;
снижение температуры тела;
периферические отеки.

В термальной стадии у пациентов увеличивается печень, отеки становятся более выраженными, происходят сбои в работе почек, суточный диурез уменьшается.

ИФА на последних стадиях сопровождается нарушение психики и неврологическими расстройствами:

головокружения и головные боли;
нарушение качества сна, бессонница;
сонливость в дневное время;
апатия к окружающему миру и людям;
шум в голове, потеря остроты зрения, невнимательность.

Диагностика ИФА

Идиопатический фиброзирующий альвеолит диагностируют на основе сбора данных о пациенте, лабораторных и инструментальных методах обследования.

При составлении анамнеза у больного выясняют характер симптомов, их длительность, время появления первых беспокоящих признаков. При осмотре оценивают кожные покровы, вид и размеры грудной клетки.

При аускультации (прослушивание дыхания в легких с помощью стетофонендоскопа) главной отличительной особенностью являются звуки крепитации (шаги по снегу) в конце выдоха. Сравнительно с другими заболеваниями дыхательной системы звуки не такие громкие, более высокие по частоте и нежные.

Хрипы фиксируются при прослушивании со стороны спины. В начале развития болезни крепитация появляется с периодичностью и не всегда слышна. Если у пациента есть сопутствующие воспаления – бронхит, пневмония, то хрипы сухие, которые увеличиваются при форсированном дыхании.

При перкуссии (простукивание границ органа) – перкуторный тон укорочен в области поражения органа.

Лабораторные исследования

При клиническом исследовании крови особых изменений не наблюдается. Лейкоцитарная формула со сдвигом вправо. СОЭ незначительно увеличено. Гематокрит (соотношение эритроцитов и плазмы) без отхождений от нормы.

В крови повышенное содержание таких элементов:

иммуноглобулины;
фибрин;
сиаловые кислоты.

Инструментальные методы обследования

Рентген легких. Легочной рисунок деформирован из-за разросшейся соединительной ткани, на снимке видна четкая структура в виде сетки. Основной признак – матовое легкое – равномерное затемнение органа.

Компьютерная томография легких (КТ) – определяет послойно структурные изменения тканей и альвеол. Безошибочно позволяет выявить болезнь на ранних этапах.

Для определения степени дыхательной недостаточности и нарушения функциональности легких проводят спирометрию – метод, позволяющий анализировать внешнее дыхание. Во время диагностики определяют следующие параметры:

скорость и объем;
максимальная вентиляция;
форсированное дыхание;
жизненная емкость легких;
скорость воздушного потока на выдохе.

Цитологическое обследование

Биопсия (взятие фрагмента тканей) – один из более точных методов, на основе которого выносится окончательный диагноз. Для этого применяют малоинвазивный бронхоскопический метод – трансбронхиальная биопсия легких. Для установления точной локализации наиболее пораженных участков органа предварительно делают рентген.

Результаты анализа гистологии в зависимости от морфологических изменений:

1-я степень – наличие инфильтрата, утолщение перегородок между альвеолами;
2-я степень – экссудат в межальвеолярном пространстве;
3-я степень – деструктивные изменения альвеол;
4-я степень – абсолютный фиброз паренхимы;
5-я степень – наличие кист и полостей.

Лечение ИФА

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита только терапевтическое. Хирургические методы не являются решением проблемы. Терапия направлена на остановку деструкционных процессов и на устранение сопровождающих симптомов заболевания:

На начальной стадии с целью снятия воспаления и предупреждения появления экссудата в легких пациентам назначают гормональные препараты (кортикостероиды) – Кортизон, Проеднизолон. Эти средства также блокируют разрастание фиброза и выработку антител, которые интенсивно вырабатываются как ответная реакция организма.
При выраженном фиброзе назначают иммунносупрессоры (угнетают иммунитет) – Гамма-глутамил-триптофан, Имуран, Майсепт, Раптива, Програф, Азатиоприн.
Для уменьшение отеков и выведения экссудата пациентам назначают диуретические (мочегонные) средства. Широко в пульмонологической практике используют Верошпирон. Он оказывает противоотечное и антифиброзирующее действие. Курс лечение диуретиками составляет от нескольких месяцев до года.
Для поддержания работы сердечной мышцы прописывают препараты, содержащие калий – Панангин, Аспаркам.
Так как при фиброзном альвеолите организм человека сильно истощен, ему показана витаминотерапия. Назначают следующие препараты – витамины группы В и Е.

Лечение заболевания народными средствами допустимо только на начальных стадиях. Когда у больного тяжелая степень отеков, сердечная и дыхательная недостаточность, применение трав в домашних условиях противопоказано.

С целью профилактики инфекций показаны настои из брусники, ромашки. Для улучшения работы сердца принимают отвары из пустырника и боярышника.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет неблагоприятный прогноз. В среднем продолжительность жизни после установленного диагноза составляет 5-7 лет. В тяжелых случаях человек умирает через 1-2 месяца.

Источник: https://pulmono.ru/legkie/drugie4/razvitie-idiopaticheskogo-fibroziruyushhego-alveolita-diagnostika-i-lechenie

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Тяжелое неизлечимое легочное заболевание – идиопатический фиброзирующий альвеолит – проявляется дыхательной и сердечной недостаточностью.
Распространенность заболевания по разным данным колеблется от 7 до 65 случаев на 100 тысяч населения.

Фиброзирующий альвеолит объединяет собой группу прогрессирующих болезней легких, общими чертами для которых являются:

воспаление с последующим склерозом перегородок между альвеолами;
формирование распространенного легочного фиброза с нарушением дыхательной функции;
развитие в итоге болезни дыхательной недостаточности.

Слово «идиопатический» в названии болезни означает, что природа идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Это заболевание упоминается в литературе под следующими названиями:

болезнь Хаммена-Рича (острые формы);
идиопатический легочный фиброз;
криптогенный фиброзирующий альвеолит.

Причины и механизм развития

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Предполагается роль вирусных и иммунных факторов в его развитии.

Основные патологические процессы развиваются в легочной ткани на уровне аэрогематического барьера, разделяющего воздух альвеол и кровь в капиллярах.

Именно там по непонятной причине накапливаются иммунокомпетентные клетки, которые выделяют химические вещества – медиаторы повреждения. На поздних стадиях идиопатического фиброзирующего альвеолита активируются клетки, выделяющие факторы роста соединительной ткани.

В ткани между альвеолой и капилляром разрастается соединительная ткань, кислород все хуже проникает из воздуха в кровь. Развивается пневмофиброз. В итоге болезни в результате гипоксии появляются изменения и эпителия, выстилающего альвеолы. Поэтому у каждого десятого больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом развивается рак легкого.

Клиническая картина

Пальцы и ногти характерной формы

Фиброзирующий альвеолит чаще встречается у людей старше 50 лет, у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин.
Признаки идиопатического фиброзирующего альвеолита неспецифичны. Больные жалуются на одышку, слабость, сухой кашель, боли в груди.

Пациенты быстро утомляются, их беспокоит бессонница, беспричинное снижение веса. Одышка иногда достигает такой силы, что больные с трудом выговаривают отдельные слова, не способны к самообслуживанию. Развивается заболевание постепенно, но быстро. Иногда начало связывают с вирусной инфекцией.

На поздней стадии фиброзирующего альвеолита отмечается синюшность кожи, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Появление кровохарканья должно насторожить врача в отношении развития рака легкого. При грамотной аускультации идиопатический фиброзирующий альвеолит можно заподозрить еще на ранней стадии.

В это время уже определяется нежная крепитация в нижних отделах – своеобразный дыхательный шум, напоминающий треск целлофана.

Хотя идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к интерстициальным легочным болезням, он имеет особенности:

тяжелое течение с быстрым прогрессированием и нарастанием дыхательной недостаточности;
быстрое формирование конечной стадии с кистозно-буллезной трансформацией легочной ткани и формированием «сотового легкого», ткань которого состоит преимущественно из воздушных пузырей и полостей;
развитие сердечной недостаточности вследствие легочной гипертензии и неспособности сердца эффективно прокачивать кровь через пораженные легкие.

Диагностика

Основные способы инструментальной диагностики заболевания:

При рентгенологическом исследовании на ранних стадиях болезни в нижних отделах легких выявляют мелкие очаги. По мере прогрессирования они увеличиваются, образуются множественные полости с тонкими стенками и без воспалительной инфильтрации вокруг («сотовое легкое»). Иногда жалобы больного выражены сильнее, чем рентгенологическая картина, особенно в начале болезни.

Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение емкостей и объемов легких, что говорит об их сниженной растяжимости. В крови увеличивается количество углекислого газа. Если в процесс вовлекаются и мелкие бронхи, могут присоединяться и обструктивные расстройства, связанные с нарушением проходимости дыхательных путей.

При компьютерной томографии можно обнаружить два признака, крайне характерных для фиброзирующего альвеолита:

симптом «матового стекла», то есть полупрозрачная тень, отражающая обратимую иммуновоспалительную реакцию в легких;
«сотовое легкое», говорящее о развитии кистозных полостей с плотными тонкими фиброзными стенками.

«Золотой стандарт», уточняющий диагноз – биопсия с гистологическим исследованием. Чаще всего используется торакоскопическая биопсия, то есть с помощью тонкой трубки – эндоскопа. Иногда используется и открытая биопсия, например, во время операции на легком.

Лечение

Основа успешного лечения – подавление иммунного ответа организма. Этого можно достичь с помощью следующих групп препаратов, которые широко применяются при идиопатическом фиброзирующем альвеолите:

преднизолон, в том числе пульс-терапия высокими дозами;
иммунодепрессанты (циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин);
средства с антифиброгенным эффектом, препятствующие разрастанию соединительной ткани (колхицин, хлорохин).

В последние годы все больше говорится о роли простагландинов в лечении альвеолита. Эти средства:

угнетают размножение клеток соединительной ткани – фибробластов;
стимулируют их апоптоз (запрограммированную гибель);
замедляют неправильное формирование легочных сосудов;
снижают давление в легочной артерии и предотвращают развитие сердечной недостаточности.

Постоянная кислородная терапия

Еще одним способом помочь больному являются сеансы плазмафереза – удаление части плазмы с замещением ее специальными растворами.
При развитии осложнений используется кислородная терапия, антибиотики, противогрибковые средства.

Прогноз

После начала болезни пациенты живут в среднем 5 – 6 лет. Особенно неблагоприятен вариант, когда врачи диагностируют обычную интерстициальную пневмонию. При этом выживаемость не превышает трех лет. При некоторых других формах болезнь длится до 10 лет.

Десквамативная пневмония – разновидность фиброзирующего альвеолита – может постепенно рассосаться, легочная функция возвращается к норме.

Обычно причиной гибели больных является формирование легочного сердца и прогрессирующая правожелудочковая и дыхательная недостаточность.

Источник: http://ask-doctors.ru/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie/

Фиброзирующий альвеолит: симптомы и лечение

Категория: Органы дыханияПросмотров: 11320

Фиброзирующий альвеолит – недуг, поражающий лёгочную ткань, характеризующийся развитием воспалительного процесса.

В результате этого развивается фиброз – здоровая лёгочная ткань замещается соединительной, что может спровоцировать развитие дыхательной недостаточности (ДН). Если своевременно не провести лечение, то возможен летальный исход.

Данное заболевание возникает редко и плохо поддаётся медикаментозной терапии.