Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

• Этиология
• Патогенез
• Признаки болезни
• Диагностирование
• Лечение
• Прогноз

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) – это чаще всего встречающийся тип идиопатического интерстициального воспаления лёгких.

Эта патология приводит к фиброзу лёгких, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Признаки болезни появляются постепенно, это время может составлять от пары месяцев, до нескольких лет.

Основными симптомами недуга являются мелкопузырчатые хрипы, сильная одышка и кашель, особенно после физической нагрузки. Диагностируют болезнь по данным общего осмотра пациента, изучения анамнеза, и компьютерной томографии в высоком разрешении.

В некоторых случаях прибегают к проведению биопсии лёгкого. После постановки диагноза больные обычно живут около 3 лет.

Этиология

Идиопатический фиброз лёгких возникает по неустановленным причинам. Можно предположить, что какую-то роль в развитии болезни играет генетика и экология, но это не подтверждено. При этом заболевании эпителиальные клеточки альвеол претерпевают патологические изменения, что в итоге приводит к атипичной фибропролиферации в лёгком.

Идиопатическим фиброзом лёгких чаще всего болеют люди, возраст которых превышает 50 лет. При этом с возрастом шансы заболеть только увеличиваются. Стоит отметить, что мужчины болеют чаще, чем женщины.

Идиопатический лёгочный фиброз чаще всего возникает при воздействии определённых факторов, к которым относятся:

• злоупотребление табачными изделиями;
• работа на предприятия с вредными условиями труда. Спровоцировать идиопатический фиброз лёгких может продолжительное вдыхание пыли, пара и частиц химических реактивов;
• работа на мукомольных заводах и предприятиях по производству цемента, а также на птицефабриках;
• генетическая предрасположенность к лёгочному фиброзу.

Болезнь диагностируется чаще у тех людей, родственники которых болеют или болели идиопатическим лёгочным фиброзом.

Патогенез

При исследовании тканей гистологическим методом обнаруживается субплевральный фиброз, со специфическими очагами фибробластов и заметными участками фиброза, патологическая ткань чередуется с нормальной тканью лёгкого. Воспалительный процесс в дыхательном органе всегда сопровождается лимфоцитарной, гистиоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией тканей.

Во всех случаях при идиопатическом фиброзе лёгких наблюдаются кисты, такую патологию медики называют «сотовым лёгким». При прогрессировании заболевания эта аномалия нарастает и становится более выраженной. Необходимо учитывать, что подобная клиническая картина достаточно часто бывает при интерстициальных болезнях лёгких, вызванных неизвестными причинами.

Признаки болезни

Идиопатический лёгочный фиброз отличается характерными симптомами от других заболеваний дыхательных органов.

Признаки недуга проявляются постепенно, это время может составлять от полугода, до нескольких лет. В основном больные обращаются в больницу, когда симптомы наблюдаются от одного до трёх лет.

А вот случаи раннего обращения к врачу почти не фиксируются, так как в начале болезни симптоматика довольно сглажена.

Идиопатический фиброз лёгких можно предположить на основании таких симптомов болезни:

• одышка, которая со временем только прогрессирует;
• при любых физических нагрузках состояние больного ухудшается;
• непродуктивный кашель. Мокрый кашель при этой патологии бывает крайне редко;
• характерное изменение формы ногтей на пальцах рук. Они приобретают вид барабанных палочек.

Общее ухудшение самочувствие бывает редко. При идиопатическом фиброзе лёгких высокая температура и боль в мышцах бывают редко.

Характерным симптомов этого заболевание является шумное дыхание, с изданием сухих шелестящих звуков на вдохе и выдохе. Этот звук напоминает потрескивание целлофана. Остальные показатели остаются нормальными, до развития терминальной стадии болезни, когда наблюдается лёгочная гипертензия и нарушение функций сердца.

Диагностирование

Диагностируется заболевание проведением компьютерной томографии лёгких и в редких случаях может быть назначена биопсия лёгочной ткани. При проведении томографии больного направляют в диагностический центр, где есть аппаратура с высоким разрешением.

Опытный врач сможет заподозрить идиопатический фиброз лёгких уже по отдышке. Непродуктивному кашлю и характерному шумному дыханию. Но диагностика нередко бывает и затруднена, так как эта патология своими симптомами очень напоминает иные заболевания дыхательных органов, к которым можно отнести бронхит, пневмонию, бронхиальную астму и острую сердечную недостаточность.

Может быть показана рентгенография лёгких. При рассмотрении рентгеновского снимка отмечается усиление лёгочного рисунка в нижних, а также периферических отделах дыхательных органов. При внимательном рассмотрении снимка можно увидеть небольшие кисты и общую дилатацию дыхательных путей. Это происходит за счёт развития тракционных бронхоэктазов.

Компьютерная томография высокого разрешения помогает определить диффузное или же очаговое усиление контуров лёгочного рисунка, с одновременно симметрично утолщёнными междольковыми перегородочками. КТ показывает также тракционные бронхоэктазы.

Лабораторная диагностика при идиопатическом лёгочном фиброзе играет незначительную роль. Но для исключения других болезней дыхательных органов, больному назначают такие обследования:

1. Общий анализ крови, чтобы исключить инфекционные и воспалительные заболевания.
2. Функциональные дыхательные тесты. Такие методы исследования позволяют определить, чем вызвана отдышка.
3. Анализ мокроты.

Если по результатам проведения компьютерной томографии высокого разрешения врач не может точно поставить диагноз, то больной направляется на хирургическую биопсию тканей лёгкого. Этот метод позволяет поставить верный диагноз в 100% случаев, но только если забор биоматериала был сделан правильно.

Лечение

ИЛФ не поддаётся лечению, эта патология со временем только прогрессирует и в итоге приводит к сильной дыхательной недостаточности, что несовместима с жизнью.

При диагностировании этой болезни лечение направляется на уменьшение выраженности симптомов, а также на замедление прогрессирования патологии.

Если больной курит, он должен полностью отказаться от пагубной привычки.

Лечение идиопатического лёгочного фиброза может включать:

• Вдыхание чистого кислорода. Эта процедура необходима, если состояние больного ухудшается и сильно нарастает одышка. Дышать кислородом можно через специфические кислородные приборы в домашних условиях. В аптеках можно найти портативные кислородные концентраторы, с которыми можно даже выходить на прогулки.
• Дыхательные упражнения. Инструктор показывает больным особые дыхательные упражнения, которые облегчают дыхание.
• Лекарственные препараты. Для замедления развития патологического процесса больному прописывают гормональные препараты и цитостатики.
• Пересадка лёгких. Такие операции проводятся уже в ряде стран. При операции пересаживается одно или оба лёгких. Подобную операцию можно проводить только при соблюдении некоторых условий.
• Очень важно предотвращать контакты больного с ИЛФ с больными респираторными заболеваниями и гриппом. Может быть рекомендована профилактическая прививка от гриппа.

В некоторых странах для лечения больных ИЛФ применяется лекарственный препарат Пирфенидон. Это инновационный антифибротический препарат, который значительно замедляет развитие патологии.

Каждый год специалисты разрабатывают новые методы лечения такого заболевания, поэтому пациентам могут быть предложены новые разработки. Нужно привлекать больных идиопатическим лёгочным фиброзом для клинических исследований патологии.

Прогноз

Многие люди обращаются к врачу, когда клиническая картина выражена умеренно или сильно. Это заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, даже несмотря на всё проводимое лечение. В среднем пациенты живут около 3 лет после постановки диагноза. Продолжительность жизни при этой патологии может значительно уменьшиться при наличии иных заболеваний хронического характера.

Самый худший прогноз можно сделать, если пациент мужского пола, да ещё и преклонного возраста. Влияет на продолжительность жизни и пониженная ёмкость лёгких.

Ухудшить состояние больного могут различные инфекционные болезни, тромбоз лёгочной артерии, пневмоторакс и даже сердечная недостаточность.

Могут быть обострения болезни без каких-либо видимых причин. Острые приступы нередко заканчиваются смертью больного.

У больных идиопатическим лёгочным фиброзом чаще встречается рак дыхательных органов, но умирают они от острой дыхательной недостаточности.

Больному человеку нужно создать дома спокойную обстановку и исключить любые нервные потрясения. Нередко при стрессовых ситуациях болезнь сильно обостряется.

Если самочувствие больного стремительно ухудшается, необходимо вызывать скорую помощь. Такой рецидив патологии требует немедленной госпитализации больного. В условиях стационара пациенту назначают гормональные препараты и антибиотики, если болезнь осложнилась инфекцией.

Чтобы предотвратить острые приступы врач может рекомендовать делать раз в год прививку от гриппа и антипневмококковую прививку, чтобы исключить воспаление лёгких.

Пациент должен чётко соблюдать все рекомендации лечащего врача, только тогда продолжительность жизни может быть увеличена.

Источник: https://pulmono.ru/legkie/fibroz/lechenie-idiopaticheskogo-lyogochnogo-fibroza

Идиопатический легочной фиброз: причины, симптомы, лечение

Рентген-картина идиопатического легочного фиброза – симптом “пчелиных сот”

Идиопатический (спонтанный) легочный фиброз, или идиопатический фиброзирующий альвеолит, является заболеванием альвеол, суть которого заключается в воспалительной инфильтрации и последующем фиброзе. В результате, дышать становится все более труднее.

Идиопатический легочный фиброз является редкой формой идиопатической интерстициальной пневмонии.

 Является хроническим, прогрессивным фиброзированием, ограниченным в легкими, встречается в основном у пожилых людей. Причиной является микроскопические повреждения эпителиальных клеток альвеол.

Следствием этого является воспаление альвеол, окружаются воспалительным валом, а затем фиброзируются.

Идиопатический легочный фиброз: причины

Как следует из названия, причины заболевания неизвестны,предполагают что причинами являются:

• аномалии, генетические мутации
• курение (исследования показывают, что у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом чаще встречается эта пагубная привычка)
• воздействие загрязнения окружающей среды
• Желудочно-пищеводный рефлюкс, или регургитация в дыхательную систему

Риск развития идиопатического легочного фиброза определенно увеличивается с возрастом, из-за старения населения в будущем будет все более и более распространенной проблемой.

Идиопатический легочный фиброз: симптомы

Основными симптомами идиопатической пневмонии являются:

• кашель
• диспноэ
• снижение толерантности к физической нагрузке

Кроме того, пациент может заметить изменение конечных отделов тела — пальцы в виде барабанных палочек. Они являются выражением тяжести хронической гипоксии и встречаются у 30-40% пациентов.

Идиопатический легочный фиброз: диагностика

При выслушивании пациента врач может услышать «треск» над легкими. На КТ можно увидеть изменения легочной ткани, напоминающие пчелиные соты. После этого вы можете поставить диагноз на основании того же опроса. Если радиологическое изображение нечеткое или не дает 100% гарантии постановки диагноза, вы должны выполнить биопсию легких, но только в обоснованных случаях.

Выполняются также функциональные тесты, которые показывают, что пациент имеет пониженную жизненную емкость легких (VC — ЖЕЛ — жизненная емкость легких) и общую емкость легких (TLC — ОЕЛ — общая емкость легких). У здорового человека жизненная емкость легких составляет около 4 литров, у пациента с идиопатическим легочным фиброзом — около 2 литров.

Кроме того, поставить диагноз поможет тест 6-минутной ходьбы. Человек со здоровыми легкими за 6 минут может пройти 500-700 метров. Человек, страдающий фиброзом может испытывать трудности при хотьбе на 300 или даже 150 метров за это время.

Идиопатический легочный фиброз: лечение

Этиотропной терапии идиопатического фиброза не существует. Применение оптимальной адъювантной терапии и лечение сопутствующих заболеваний — гипертония, сахарный диабет — единственные способы борьбы с фиброзом. Важно также контролировать вес и улучшать ЖЕЛ с помощью физических упражнений.

Существуют 2 новых препарата лечения легочного фиброза. Нинтеданиб — противоопухолевые средства — ингибиторы протеинкиназ, и пирфенидон ( преп. Эсбриет). Они обладают противовоспалительным и антифибротическим эффектом. Исследование пирфенидона показывает, что он помогает снизить смертность больных (после 52 недель лечения).

В свою очередь, нинтеданиб внутриклеточный ингибитор протеинкиназы. Согласно результатам исследования, проведенного на 600 пациентах, он предотвращает потерю дыхательной способности легких.

Идиопатический легочный фиброз: прогноз

Пятилетняя выживаемость больных с идиопатическим легочным фиброз во многих случаях хуже, чем у пациентов, которые сталкиваются с определенными типами рака. Согласно данным опроса, средняя продолжительность жизни составляет 2-3 лет с момента постановки диагноза.

Источник: https://medjournal.info/idiopaticheskij-legochnoj-fibroz-prichiny-simptomy-lechenie/

Идиопатический легочный фиброз

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

Оглавление:

• идиопатический фиброз;
• интерстициальная остротекущая пневмония;
• другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича.

Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно.

В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
2. Развитие воспаления.
3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

• неспецифический пневмонит;
• криптогенный пневмонит;
• респираторный бронхиолит;
• десквамативный пневмонит;
• лимфоидный пневмонит;
• неклассифицируемый пневмонит.

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о средстве Intoxic для вывода ПАРАЗИТОВ из организма человека. При помощи данного препарата можно НАВСЕГДА избавиться от простудных заболеваний, проблем с органами дыхания, хронической усталости, мигреней, стрессов, постоянной раздражительности, патологий ЖКТ и многих других проблем.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: из меня начали буквально вылетать глисты.

Я ощутила прилив сил, я перестала кашлять, меня отпустили постоянные головные боли, а через 2 недели пропали совсем. Я чувствую как мой организм восстанавливается после изнурительного истощения паразитами.

Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

1. Сильные боли в груди.
2. Сухой кашель (поздние стадии заболевания порой предусматривают появление гнойной мокроты).
3. Набухающие лимфоузлы и вены на шее.
4. Тахикардия.
5. Резкая потеря веса (этот симптом активно проявляется только на последних стадиях болезни).
6. Утолщение кончиков пальцев.

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

• много курят;
• регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
• регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
• обладают кислотным рефлюксом;
• ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

1. Опрос больного о его жалобах и образе жизни.
2. Анализ выделяемой им мокроты, если таковая есть.
3. Рентгенограмма легких. Как правило, характерные затемнения на полученных снимках уже дают возможность предполагать наличие именно фиброзного заболевания.
4. Компьютерная томография – на снимках заметен характер изменений в легких, объемы и структура разрастающейся ткани.
5. Спирографические исследования направленны на изучение того, насколько свободно воздух проходит через легкие.
6. Бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических.
7. Бронхоскопические методы забора частиц легких для последующего анализа.
8. Биопсический метод, представляющий собой изучение фрагмента больной ткани. Он полезен только в случае, когда болезнь достигла наиболее тяжелой формы, или как подтверждающий в тех ситуациях, когда она диагностируется неоднозначно.

к оглавлению ↑

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

1. Использование глюкокортикостероидовых веществ, препятствующих развитию соединительных тканей и, соответственно, появлению рубцов в легких. Они хорошо работают вместе с цитостатиками, а вот полезные при многих заболеваниях антибиотики ничем не смогут помочь.
2. Использование кислородной терапии, т.е., вдыхание больным чистого кислорода с помощью маски или трубки. Такой тип воздействия обеспечивает попадание в организм достаточного количества кислорода и обеспечивает возможность активного движения для больного с легкой формой фиброза. При тяжелой форме заболевания он может быть одним из вариантов, спасающих жизнь пациента.
3. Процесс легочной реабилитации, в ходе которого больной может взять под контроль некоторые типы симптомов, а также в какой-то мере компенсировать повреждения легкого умением дышать определенным способом, доставляющим в организм больше кислорода.
4. Использование антифиброзной терапии, направленной на уменьшение скорости разрастания соединительной ткани в легких.
5. Использование противовоспалительной терапии.
6. Типы терапий, предназначенных для устранения конкретных симптомов: например, бронхолитическая, ослабляющая уровень отдышки.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице.

Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.

Не до конца пролеченный фиброз может оставлять после себя множество последствий, связанных с дыхательными путями и недостатком кислорода в крови. Это:

• проблемы дыхательной недостаточности;
• рост давления в легочной артерии;
• хроническая сердечная недостаточность;
• легочный тромбоз;
• инфаркт;
• инсульт;
• развитие вторичной инфекции;
• развитие рака легкого.

Все это сугубо индивидуально, и в случае, если будет замечено развитие любого из этих последствий, необходимо сразу же обращаться к врачу. Только так можно быть уверенным, что оно будет пролечено в соответствии с конкретным типом спровоцировавшего его фиброзного заболевания и учетом состояния организма.

Полноценного рецепта того, как уберечься от фиброза или его последствий, нет, но в первую очередь следует:

• бросить курить;
• избегать мест с обильным накоплением вредных веществ в воздухе;
• хорошим решением станет увеличение физической активности – это даст тренировку легким, а ее виды, связанные с упражнениями на свежем воздухе, еще и помогут вдыхать больше кислорода;
• сразу же пролечивать все инфекции, едва они дают о себе знать;
• беречься от сезонных заболеваний (полезно будет сделать прививки от гриппа и пневмонии).

Соблюдение всех этих условий позволит по возможности сократить риск заболевания идиопатическим легочным фиброзом. А если он уже был перенесен – они поспособствуют также возвращению к обычной жизни, позволят вернуться к привычной деятельности и до некоторой степени способны послужить профилактикой заболеваний, которые развиваются как последствия фиброза.

По последним данным ВОЗ, более 1 миллиарда человек заражено паразитами. Самое страшное, что паразитов крайне сложно обнаружить. С уверенностью можно заявить, что абсолютно у всех есть паразиты. Такие обыденные симптомы, как:

• нервозность, нарушение сна и аппетита.
• частые простудные заболевания, проблемы с бронхами и легкими.
• головные боли.
• запах изо рта, налет на зубах и языке.
• изменение массы тела.
• поносы, запоры и боли в желудке.
• обострение хронических заболеваний.

Все это возможные признаки наличия ПАРАЗИТОВ в вашем организме. ПАРАЗИТЫ очень ОПАСНЫ, они могут проникать в мозг, легкие, бронхи человека и там размножаться, что может привести к опасным болезням. Заболевания, вызванные паразитами, принимают хроническую форму.

Но возможно более правильно лечить не последствия заражения, а именно ПРИЧИНУ? Рекомендуем ознакомиться с новой методикой Елены Малышевой, которая помогла уже многим людям очистить свой организм от ПАРАЗИТОВ и глистов. Читать статью >>>

Почитайте лучше, что говорит заслуженный врач Российской Федерации Виктория Дворниченко, по этому поводу. Несколько лет мучилась от плохого самочувствия — постоянные простуды, проблемы с горлом и бронхами, головные боли, проблемы с весом, боли в животе, тошнота, запоры, слабость, упадок сил, разбитость и депрессия.

Бесконечные анализы, походы к врачам, диеты, таблетки не решали мои проблемы. Врачи уже не знали, что со мной делать. НО благодаря простому рецепту, головные боли, простуды, проблемы с ЖКТ в прошлом, мой вес пришел в норму и я чувствую себя ЗДОРОВОЙ, полной сил и энергии.

Теперь мой лечащий врач удивляется как это так Вот ссылка на статью.

Источник: http://opnevmonii.ru/bolezni/fibroz/idiopaticheskij-fibroz-legkix.html

Идиопатический легочный фиброз: лечение, что это такое?

ИЛФ составляет 50% случаев ИИП.

У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин (возрастлет). Основным фактором, коррелирующим с заболеванием, является курение (в настоящее время или в прошлом).

Причины

Экологические, генетические или другие неизвестные факторы вызывают начальное повреждение эпителия альвеол, но развитие заболевания обусловлено пролиферацией аберрантных интерстициальных фибробластов и мезенхимальных клеток.

Жалобы и симптомы

Системные проявления (субфебрильная температура, миалгия) встречаются редко. Классический симптом ИЛФ — двусторонние мелкопузырчатые хрипы на вдохе в базальных отделах легких.

Диагностика

• КТВР.
• Исследование функции легких.
• Часто — хирургическая биопсия легких.

ИФЛ следует заподозрить при наличии подо-строй одышки, непродуктивного кашля, хрипов по типу «треск целлофана».

Однако ИФЛ часто пропускают, поскольку его клинические проявления сходным с другими распространенными заболеваниями: с бронхитом, бронхиальной астмой или сердечной недостаточностью.

Для диагностики заболевания используют КТВР, исследование функции легких, хирургическую биопсию легких.

Также наблюдаются небольшие кистозные поражения («сотовое легкое») и дилатация дыхательных путей за счет тракционных бронхоэктазов.

Лабораторные исследования играют в диагностике незначительную роль.

Прогноз

Чем старше пациент, чем больше снижена функция легких, чем тяжелее одышка, тем хуже прогноз. Средняя выживаемость составляет<\p>

Источник: http://okna-rezka.ru/idiopaticheskij-legochnyj-fibroz/

Идиопатический легочный фиброз. Эффективный метод снижения одышки

Идиопатический легочный фиброз – заболевание легких, при котором происходит повреждение и утолщение стенок легочных альвеол. Альвеолы это такие маленькие «мешочки», через стенки которых происходит проникновение кислорода из воздуха в кровь.

При поражении альвеол легочная ткань уплотняется (фиброзируется), что приводит к необратимому прогрессирующему снижению функции легких. Синонимами идиопатического легочного фиброза являются: идиопатический фиброзирующий альвеолит, фиброзирующий альвеолит.

Как правило, заболевание возникает в возрасте старше 40 лет. К сожалению, до сих пор причина этой болезни не известна.

У кого может возникнуть идиопатический легочный фиброз (илф)?

В группе риска находятся:

• курильщики;
• люди, работающие во вредных производственных условиях;
• пациенты с отягощенной наследственностью (если ИЛФ есть у близких родственников).

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Как правило, заболевание начинается медленно и незаметно для больного.

Позднее появляются следующие симптомы:

• сухой кашель;
• одышка при физической нагрузке (сначала при выраженной нагрузке, затем и в покое).

Идиопатический легочный фиброз, диагностика

Для подтверждения диагноза доктору обязательно нужно исключить заболевания легких известной природы, которые могут также проявляться кашлем и прогрессирующей одышкой. Если в результате тщательного обследования явной причины этих симптомов не найдено, то заболевание считают идиопатическим (неизвестной природы).

При подозрении на идиопатический легочный фиброз минимальный план обследования включает:

• анализ крови;
• исследование функции внешнего дыхания (спирография), которая помогает более точно определить причину одышки, т.к. она чаще всего встречается при ХОБЛ , эмфиземе легких , бронхиальной астме и других заболеваниях;
• компьютерную томографию легких .

В настоящее время компьютерная томография легких является одной из самых точных методик диагностики идиопатического легочного фиброза.

Если после тщательно проведенного расспроса, осмотра и проведенных исследований у доктора остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких.

Биопсия – процедура, при которой хирург оперативным путем получает маленький участок ткани пациента (в данном случае – легочной ткани).

Затем полученный образец под микроскопом исследует врач-патоморфолог, для того чтобы найти признаки идиопатического легочного фиброза.

Лечение идиопатического легочного фиброза

До сих пор, к сожалению, не разработано достаточно эффективного медикаментозного лечения ИЛФ. Заболевание медленно и неуклонно прогрессирует, одышка постепенно нарастает и беспокоит при малейших физических усилиях, даже при разговоре.

При ИЛФ условно выделяют стабильную стадию (ремиссия) и ухудшение (обострение)

При быстром ухудшении самочувствия, внезапном нарастании одышки необходимо срочно обратиться к Вашему доктору. Такая ситуация часто требует госпитализации в больницу.

Так же при обострении ИЛФ доктор дополнительно назначит на короткое время гормональные препараты (глюкокортикоиды, например, преднизолон) и антибиотики (при присоединении воспаления легких).

Для профилактики обострений Ваш лечащий доктор может рекомендовать противогриппозную вакцинацию 1 раз в год и однократную антипневмококковую вакцинацию (для профилактики развития воспаления легких).

При ИЛФ в стабильной стадии (ремиссия) больному необходимо:

• обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни;
• участвовать в программах легочной реабилитации. Инструктор лечебной физкультуры расскажет Вам о различных дыхательных упражнениях, которые способствуют уменьшению одышки и общей слабости;
• лечить рефлюксную болезнь (при ее наличии). Гастроэзофагеальная (желудочно-пищеводная) рефлюксная болезнь – заболевание, при котором происходит заброс небольшого количества кислоты из желудка в пищевод и дыхательные пути. Доказано, что это заболевание способствует прогрессированию ИЛФ. Лечение рефлюксной болезни поможет уменьшить повреждение легких при ИЛФ;
• регулярно принимать лекарственные препараты, которые назначил Ваш лечащий доктор. В последние годы ведется активная разработка перспективных препаратов для лечения больных с ИЛФ. Уточните у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в крупном научно-исследовательском учреждении (например, НИИ пульмонологии), где могут быть доступны современные препараты;
• проводить длительную кислородотерапию. При ИЛФ, со временем, возникает гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

Косвенно определить наличие гипоксемии может Ваш доктор. Для этого необходим пульсоксиметр . При гипоксемии только лечение кислородом может уменьшить одышку. В настоящее время самым удобным способом для длительной кислородотерапии является использование кислородных концентраторов. Это приборы, которые вырабатывают кислород из окружающего воздуха.

Кроме устранения одышки, длительная кислородотерапия позволяет продлить жизнь пациентам с ИЛФ и дождаться радикального и самого эффективного способа лечения – трансплантации легких. Трансплантация легких – хирургическая операция по замене 1 или обоих поврежденных легких на легкие здорового донора.
 

вопросы, ответы, комментарии

Комментариев еще нет, но вы можете быть первым.

БЕЗУСЛОВНЫМИ ЛИДЕРОМ НАДЕЖНОСТИ И ДОВЕРИЯ ВРАЧЕЙ ЯВЛЯЮТСЯ РОССИЙСКИЕ КОНЦЕНТРАТОРЫ ТМ «АРМЕД»

Главные достоинства данных приборов: высочайшее качество, надежность, длительный срок службы, низкий уровень шума, качественная система фильтрации, наличие интеллектуальных систем оповещения.

Удобный кредит! Бесплатная экспресс доставка в любой регион России!

Позвоните прямо сейчас по телефонам: 8 (495) 212-09-39 , 8 (800) 555-54-53
и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Покупая кислородный концентратор у нас Вы получаете надежный сервис и качество обслуживания:

• Минимальная вероятность брака! Каждый концентратор, который поступает на наш склад, проверяется на работоспособность и проходит тестовую проверку в течение нескольких часов.
• Вы не останетесь без источника кислорода! Если Ваш прибор выйдет из строя, Вы получите в замену другой прибор, на время ремонта.
• У нас всегда поддерживается большой запас запчастей и расходных материалов.

Источник: https://www.o2-generator.ru/articles/legochniy_fibroz_/

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика и лечение

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире.  Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка.

Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел.

Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление.  Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
2. Сильные боли в спине и в груди;
3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
8. Значительная необъяснимая потеря веса;
9. Потливость;
10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка  — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни.

  Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации.

Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными.

Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится  в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е.

у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

• анализы крови;
• анамнез жизни больного;
• анализ мокроты;
• рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
• компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
• спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
• бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
• бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
• биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

• Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых,  портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
• Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
• Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
• Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
• Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
• Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
• Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
• Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью.

 Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии.

После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

1. легочный тромбоз;
2. развитие вторичной инфекции;
3. инфаркт;
4. инсульт;
5. проблемы дыхательной недостаточности;
6. рост давления в легочной артерии;
7. хроническая сердечная недостаточность;
8.  рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз  – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Лечение пациентов с идиопатическим легочным  фиброзом  осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Источник: http://spiporz.ru/idiopaticheskij-legochnyj-fibroz/